Sono tumori rari per lo più benigni, che comportano talvolta la produzione eccessiva di alcuni ormoni (soprattutto insulina o gastrina). In questi casi i tumori sono spesso molto piccoli ed il quadro clinico è dominato dai disturbi legati alla aumentata produzione di ormoni. Altre volte questi tumori non producono alcun ormone, e vengono pertanto definiti “non-secernenti”: in questi casi possono divenire anche molto voluminosi. Le forme maligne sono più rare e si distinguono in carcinomi ben differenziati (meno aggressivi) e carcinomi scarsamente differenziati.

Sintomi
Se il tumore endocrino produce ormoni, i disturbi riferiti dal paziente dipenderanno da quale ormone viene prodotto in eccesso. Nel caso il tumore produca insulina (insulinoma) il paziente manifesta crisi da carenza di zucchero nel sangue (ipoglicemia), con possibile perdita di conoscenza o anche attacchi di tipo epilettico. Nel caso produca gastrina (gastronoma) esiste invece un eccesso di produzione di succhi gastrici acidi da parte dello stomaco, con conseguente formazione di ulcere nello stomaco e nel duodeno.
I tumori non-secernenti possono essere riscontrati per caso, nel corso di ecografie o TAC eseguite per altri motivi, oppure, quando sono di grandi dimensioni, possono manifestarsi con i seguenti sintomi:

• dolore, in genere non molto intenso, riferito come un peso alla parte alta dell’addome
• nausea o vomito, se la il tumore comprime lo stomaco o il duodeno;
• ittero (cioè un colore giallo della cute e degli occhi), se il tumore comprime il coledoco.
  

Cause e fattori di rischio
In una piccola percentuale di casi (meno del 10%) un tumore endocrino del pancreas si associa a tumori endocrini in altri organi (soprattutto ipofisi e surrene): queste forme si chiamano MEN (Neoplasie Endocrine Multiple), sono dovute ad un’alterazione genetica e sono ereditarie.

Diagnosi

• Gli esami di laboratorio permettono di dosare l’eventuale ormone prodotto in eccesso (insulina, gastrina, etc). Nelle forme maligne è utile tenere sotto controllo il valore di un marcatore tumorale, la cromogranina A.
• Gli esami strumentali consistono in ecografia, ecoendoscopia, TAC e/o RM (risonanza magnetica) che permettono di evidenziare la presenza di alterazioni a carico del pancreas ed i rapporti tra quest’ultimo e le strutture circostanti. Le dimensioni spesso assai ridotte di questi tumori rendono la loro localizzazione difficile: in questi casi, l’ecoendoscopia può essere particolarmente utile.
• Un esame strumentale specifico è la scintigrafia con octreotide radiomarcato (octreoscan): l’octreotide è un analogo sintetico dell’ormone somatostatina e si lega ai recettori per la somatostatina che sono presenti in circa il 50% dei tumori endocrini pancreatici, permettendone in tal modo la visualizzazione.
  

Terapia
La terapia dei tumori endocrini consiste prevalentemente nell’asportazione chirurgica, che consente la cura definitiva del tumore nella grande maggioranza dei casi. Gli interventi che possono essere indicati sono la duodenocefalopancreasectomia, la pancreasectomia distale, l’enucleazione o, raramente, la pancreasectomia intermedia e la pancreasectomia totale.
In caso di carcinomi endocrini con metastasi ad altri organi, oltre all’intervento si può ricorrere ad altri trattamenti, quali iniezioni con inibitori della somatostatina, trattamenti di chemioterapia loco-regionale (chemioembolizzazione epatica) o chemioterapia sistemica, o trattamenti radiometabolici.